بیماری کلیه پلی کیستیک یک اختلال وراثتی است که در آن دسته ای از کیست ها به صورت عمده در درون کلیه به وجود آمده، سبب بزرگ شدن کلیه شده و با گذشت زمان عملکرد آن را کاهش می دهند. کیست ها، کیسه هایی گرد و غیر سرطانی هستند که در درون آن ها مایع وجود دارد. این کیست ها از نظر اندازه متفاوت بوده و می توانند بسیار بزرگ شوند. داشتن های کیست های متعدد یا بزرگ می تواند به کلیه ها آسیب وارد کند.
همچنین، بیماری کلیه پلی کیستیک می تواند سبب ایجاد کیست در کبد و دیگر جاهای بدن شود. این بیماری می تواند سبب بروز عوارضی جدی از جمله فشار خون بالا و نارسایی کلیه شود.
شدت بیماری کلیه پلی کیستیک بسیار متفاوت بوده و برخی عوارض آن قابل پیشگیری هستند. تغییرات در سبک زندگی و درمان ها ممکن است به کاهش آسیب کلیوی ناشی از عوارض این بیماری کمک کنند.
فهرست موضوعات
عوارض کلیه پلی کیستیک
عوارض مرتبط با بیماری کلیه پلی کیستیک شامل موارد زیر می شوند:
- فشار خون بالا: فشار خون افزایش یافته یک عارضه شایع از بیماری کلیه پلی کیستیک می باشد. در صورتی که فشار خون بالا درمان نشود می تواند سبب آسیب بیشتر به کلیه ها شده و خطر حمله قلبی یا سکته مغزی را افزایش دهد.
- از دست رفتن عملکرد کلیوی: تحلیل پیشرونده عملکرد کلیوی یکی از جدی ترین عوارض بیماری کلیه پلی کیستیک است. نزدیک به نیمی از افراد مبتلا به این بیماری تا سن 60 سالگی به نارسایی کلیوی دچار می شوند.بیماری کلیه پلی کیستیک می تواند سبب مختل شدن توانایی کلیه ها در جلوگیری از تجمع مواد زائد تا مقادیر سمی شود. این وضعیت اورمی نامیده می شود. با بدتر شدن بیماری، ممکن است بیماری نهایی کلیوی به وجود آمده و نیاز به دیالیز کلیوی یا پیوند کلیه جهت افزایش عمر فرد باشد.
- عوارض بارداری: بارداری در اغلب زنان مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک با موفقیت انجام خواهد شد. با این وجود در برخی موارد، ممکن است زنان به یک اختلال تهدید کننده زندگی به نام پره اکلامپسی مبتلا شوند. افرادی که قبل از بارداری به فشار خون بالا دچار هستند، در معرض بیشترین خطر قرار دارند.
- رشد کیست ها در کبد: در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، احتمال ایجاد کیست در کبد با افزایش سن بیشتر می شود. در حالیکه هر دوی زنان و مردان به کیست ها مبتلا می شوند اما زنان اغلب به کیست های بزرگتری دچار می شوند. ممکن است هورمون های زنانه با رشد کیست ها در ارتباط باشند.
- ایجاد آنوریسم در مغز: این مورد، یک توده بالون مانند در یک رگ خونی مغز است که در صورت پاره شدن می تواند سبب خونریزی شود. افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک از نظر ابتلا به آنوریسم در معرض خطر بالاتری قرار دارند. به نظر می رسد، افراد دارای سابقه خانوادگی آنوریسم بیشتر در معرض خطر باشند.
- ناهنجاری های دریچه قلب: از هر 4 فرد بالغ و مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، 1 نفر به افتادگی دریچه میترال دچار می شود. هنگامی که این اتفاق رخ می دهد، دریچه به صورت مناسب بسته نشده و به خون اجازه می دهد تا به عقب بازگردد.
- مشکلات کولونی (روده ای): ممکن است ضعف روده، کیسه ای شدن یا ایجاد کیسه هایی در دیواره روده (دیورتیکول) در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک رخ دهد.
- درد مزمن: در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، درد یک علامت شایع است. این درد اغلب در پهلو یا کمر بروز کرده و می تواند با عفونت مجاری ادرار، سنگ کلیه یا یک بدخیمی در ارتباط باشد.
نشانه های بیماری کلیه پلی کیستیک
علائم کلیه پلی کیستیک می توانند شامل موارد زیر شوند:
✅ فشار خون بالا
✅ درد در کمر یا پهلو
✅ سردرد
✅ احساس پری در شکم
✅ افزایش اندازه شکم ناشی از بزرگ شدن کلیه ها
✅ وجود خون در ادرار
✅ سنگ های کلیوی
✅ نارسایی کلیوی
✅ عفونت های کلیوی یا مجاری ادرار
علل ایجاد کلیه پلی کیستیک
ژن های غیرعادی سبب بروز بیماری کلیه پلی کیستیک می شوند. این جمله یعنی در اغلب موارد، این بیماری به صورت خانوادگی بروز می دهد. یک بیماری ژنتیکی به ندرت خود به خود و درحالیکه هیچ کدام از والدین نمونه ای از این ژن را ندارند بروز می دهد.
دو نوع عمده بیماری کلیه پلی کیستیک که توسط نقص های ژنتیکی به وجود می آیند به شرح زیر هستند:
بیماری اتوزومی غالب کلیه پلی کیستیک
این نوع بیماری در حدود 90 درصد موارد بیماری کلیه پلی کیستیک را شامل می شود. علائم و نشانه های این بیماری اغلب در بین سنین 30 تا 40 سال بروز می دهند. در گذشته، این نوع به بیماری کلیه پلی کیستیک افراد بالغ شناخته می شد اما با این حال، کودکان نیز می توانند به این اختلال دچار شوند.
تنها بیمار بودن یک والد برای انتقال آن به فرزندان کافی است. در صورتی که یک والد به این نوع مبتلا باشد احتمال ابتلای فرزندان به این بیماری 50 درصد است.
بیماری اتوزومی مغلوب کلیه پلی کیستیک
این نوع بسیار کمتر از نوع قبل بروز می دهد. علائم و نشانه های این نوع از پلی کیستیک اغلب با فاصله کوتاهی پس از تولد بروز می دهند. گاهی اوقات، علائم تا اواخر کودکی یا نوجوانی بروز نمی دهند.
جهت انتقال این نوع از بیماری هر دو والد باید دارای ژن های غیرعادی باشند. در صورتی که هر دو والد ناقل ژن این اختلال باشند، احتمال ابتلای هر کودک به این بیماری 25 درصد می باشد.
پیشگیری از کلیه پلی کیستیک
در صورتی که فرد به بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا بوده و قصد بچه دار شدن داشته باشد، یک مشاور ژنتیک می تواند به ارزیابی خطر انتقال این بیماری به فرزند او کمک کند.
سالم نگه داشتن کلیه ها تا حد امکان می تواند به پیشگیری از برخی عوارض این بیماری کمک کند. یکی از مهم ترین راه های محافظت کودکان در برابر کلیه پلی کیستیک کنترل فشار خون است. رای کنترل فشار خون این چند نکته را رعایت نمایید:
⚪ دارو های فشار خون خود را مطابق تجویز پزشک مصرف کنید.
⚪ یک رژیم غذایی کم نمک داشته باشید که حاوی مقادیر زیادی میوه، سبزیجات و دانه های کامل است.
⚪ وزنی مناسب داشته باشید. وزن مناسب خود را از پزشک بپرسید.
⚪ در صورت مصرف سیگار آن را ترک کنید.
⚪ به صورت منظم ورزش کنید. انجام حداقل 30 دقیقه ورزش را برای اغلب روز های هفته در نظر بگیرید.
⚪ مصرف الکل را محدود کنید.
تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک
در کلیه پلی کیستیک، برخی آزمایش ها می توانند اندازه و تعداد کیست های کلیوی را نشان داده و مقدار بافت سالم کلیوی را ارزیابی کنند. از جمله این آزمایش ها می توان به موارد زیر اشاره کرد:
سونوگرافی کلیه
در حین سونوگرافی، یک دستگاه ترکه مانند به نام مبدل (ترانس دیوسر) بر روی بدن بیمار قرار داده می شود. این دستگاه امواج صوتی را تابش می کند که به دستگاه مبدل باز می گردند. (مانند رادار) یک کامپیوتر این امواج صوتی منعکس شده را به تصاویری از کلیه ها تبدیل می کند.
سی تی اسکن کلیه
در این آزمایش، پس از اینکه فرد بر روی یک تخت متحرک دراز می کشد، به درون یک دستگاه بزرگ و حلقه مانند فرستاده می شود. این دستگاه اشعه های ایکس را به درون بدن می فرستد. پزشک با استفاده از سی تی اسکن کلیه قادر است تا تصاویری چند مقطعی از کلیه های فرد داشته باشد.
آزمایش ام آر آی کلیه
پس از اینکه فرد درون یک استوانه بزرگ دراز می کشد، میدان های مغناطیسی و امواج رادیویی تصاویری چند مقطعی از کلیه های فرد تولید می کنند.
درمان قطعی کلیه پلی کیستیک
درمان بیماری کلیه پلی کیستیک شامل مقابله با علائم، نشانه ها و عوارض این بیماری در سطوح اولیه می شود:
✅کنترل فشار خون و رژیم غذایی صحیح
کنترل فشار خون بالا می تواند پیشرفت بیماری را به تاخیر انداخته و روند آسیب کلیوی را کند کند. در صورتی که یک رژیم کم سدیم، کم چربی و دارای مقادیر متوسطی از پروتئین و کالری با عدم مصرف سیگار، افزایش ورزش و کاهش استرس همراه باشد، می تواند به کنترل فشار خون کمک کند.
با این حال، جهت کنترل فشار خون معمولا به دارو هایی نیز نیاز می باشد. اغلب، دارو هایی به نام مهار کننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) یا مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین 2 (ARB) برای کنترل فشار خون استفاده می شوند.
✅جراحی کلیه پلی کیستیک
ممکن است فرد قادر باشد درد ناشی از بیماری کلیه پلی کیستیک را به وسیله دارو های مسکن بدون نسخه مانند استامینوفن درمان کند. با این حال، برای برخی افراد درد شدیدتر و مداوم است. در موارد نادر، در صورتی که کیست ها جهت ایجاد فشار و درد به اندازه کافی بزرگ باشند، ممکن است پزشک برای برداشتن آن ها, به عنوان آخرین درمان کلیه پلی کیستیک انجام جراحی را پیشنهاد دهد.
✅عفونت های کلیه یا مثانه
درمان فوری عفونت ها با دارو های آنتی بیوتیک جهت پیشگیری از آسیب کلیوی ضروری است.
✅وجود خون در ادرار
به محض اینکه فرد در ادرار خود خون مشاهده کند باید جهت رقیق کردن آن مقادیر بسیاری مایعات، ترجیحا آب شفاف، بنوشد. رقیق شدن خون می تواند به جلوگیری از تشکیل لخته های مسدود کننده در مجاری ادراری کمک کنند.
✅نارسایی کلیوی
در صورتی که کلیه ها توانایی دفع مواد زائد و آب اضافی بدن را از طریق خون از دست بدهند، در نهایت فرد به انجام دیالیز یا پیوند کلیه نیاز خواهد داشت.
بیشتر بدانیم: محدودیت های سنی برای پیوند کلیه
✅آنوریسم ها، آخرین درمان کلیه پلی کیستیک
در صورتی که فرد به بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا بوده و دارای سابقه خانوادگی ابتلا به پارگی آنوریسم های مغزی باشد، پزشک می تواند انجام غربالگری های منظم را برای آنوریسم های درون جمجمه ای پیشنهاد دهد.
در صورتی که آنوریسم تشخیص داده شود، بسته به اندازه آن جراحی کلیپ کردن (بستن) آنوریسم با هدف کاهش خطر خونریزی می تواند یک گزینه درمانی باشد. درمان غیر جراحی آنوریسم های کوچک می تواند شامل کنترل فشار خون بالا، کلسترول خون بالا و ترک سیگار باشد.
عوامل موثر بر مقابله با بیماری پلی کیستیک
مانند هر بیماری مزمن دیگر، ابتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک می تواند طاقت فرسا باشد. در مقابله با یک بیماری مزمن حمایت خانواده و دوستان ضروری است. علاوه بر آن، وجود یک مشاور، روانشناس، روانپزشک یا یک فرد معنوی می تواند مفید باشد.
همچنین، فرد می تواند پیوستن به یک گروه حمایتی را مد نظر قرار دهد. با اینکه این گروه ها برای همه افراد مناسب نیستند اما می توانند اطلاعات مفید خوبی را درباره درمان ها و مقابله با بیماری به شخص ارائه دهند. افزون بر این، بودن در جمع افرادی که شرایط فرد را درک می کنند می تواند احساس تنهایی او را کاهش دهد.
فرد می تواند درباره گروه های حمایتی در جامعه خود از پزشک خود سوال بپرسد.
کلیه پلی کیستیک در جنین
بیماری کلیه پلی کیستیک گاهی قبل از تولد در جنین نیز وجود دارد که از طریق سونوگرافی مشخص می شود. علائم کلیه پلی کیستیک می تواند قبل از تولد نیز مشاهده شود. در اغلب موارد، هرچه زودتر علائم شروع شود، نتیجه سخت تری خواهد داشت. نوزادانی که با کلیه پلی کیستیک به دنیا می آیند ممکن است پس از چند سال دچار مشکلات کلیوی شوند. اغلب در آنها موارد زیر مشاهده می شود:
- فشار خون بالا
- عفونت مجاری ادراری
- تکرر ادرار
این بیماری همچنین می تواند بر کبد، طحال و غدد پانکراس نیز اثر بگذارد و به صورت کاهش تعداد سلول های خونی، واریس و هموروئید بروز پیدا کند.
تشخیص کلیه پلی کیستیک در جنین توسط سونوگرافی انجام می شود. همچنین سونوگرافی کلیه سایر اعضای خانواده نیز می تواند در تشخیص مؤثر باشد.
درمان کلیه پلی کیستیک در نوزادان می تواند شامل موارد زیر باشد:
- درمان فشار خون بالا
- درمان عفونت مجاری ادراری
- هورمون تراپی
- دیالیز
- پیوند کلیه
مراجعه به دکتر متخصص کلیه پلی کیستیک
ابتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک به مدت چند سال و عدم اطلاع از آن در بسیاری از افراد پیش می آید. در صورتی که فرد به برخی از علائم و نشانه های بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا شود باید با پزشک خود ملاقات کند. در صورتی که یکی از نزدیکان درجه یک فرد (مادر، پدر، فرزند، خواهر یا برادر) به بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا باشد فرد باید جهت بحث در ارتباط با انجام غربالگری این اختلال با پزشک خود ملاقات کند.
در مرحله ویزیت توسط دکتر کلیه پلی کیستیک به چه نکاتی توجه کنیم؟
احتمالا اولین کسی که فرد را ویزیت می کند پزشک خانواده باشد. با این حال، ممکن است او به یک پزشک متخصص کلیه یا نفرولوژیست ارجاع داده شود.در اینجا اطلاعاتی آورده شده است که می تواند در آماده شدن برای جلسه ویزیت به فرد کمک کند.
✅چه کارهایی می توان انجام داد؟
در هنگام ترتیب دادن قرار ویزیت، فرد باید در ارتباط با کارهایی که باید انجام دهد سوال بپرسد. از جمله این موارد می توان به ناشتا بودن قبل از یک آزمایش خاص اشاره کرد.
فرد باید لیستی از موارد زیر تهیه کند:
🔳علائم خود، حتی آنهایی که با علت ملاقات بی ارتباط به نظر می رسند. همچنین زمان آنها نیز باید یادداشت شود.
🔳تمامی دارو ها، ویتامین ها و دیگر مکمل هایی که فرد مصرف می کند. همچنین مقدار مصرف آنها نیز باید یادداشت شود.
🔳 سابقه پزشکی شخصی و خان وادگی، مخصوصا از نظر بیماری های کلیوی.
✅سوالاتی که باید از پزشکتان بپرسید
در صورت امکان باید یک دوست یا یکی از افراد خانواده را به همراه خود برد. این مورد به یادآوری اطلاعات دریافتی کمک می کند.
سوالاتی که می توان در ارتباط با بیماری کلیه پلی کیستیک از پزشک خود پرسید شامل موارد زیر می شوند:
🔳 عمده ترین علت علائم من چیست؟
🔳 آیا عوامل دیگری در ایجاد علائم من نقش دارند؟
🔳 چه آزمایش هایی را باید انجام دهم؟
🔳 آیا این شرایط موقتی است یا مزمن؟
🔳 بهترین اقدام درمانی چیست؟
🔳 چه جایگزین هایی برای روش پیشنهادی شما وجود دارد؟
🔳 من به بیماری های دیگری نیز ابتلا دارم. چگونه می توانم این بیماری ها را با همدیگر به نحوی مناسب مدیریت کنم؟
🔳 آیا نیاز به محدود کردن رژیم غذایی یا فعالیت هایم وجود دارد؟
🔳 آیا بروشور یا راهنما هایی پرینت شده دارید که من بتوانم با خود به همراه ببرم؟ چه وبسایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
در پرسیدن سوالات دیگر نیز تامل نکنید.
✅سوالاتی که احتمالا پزشک خواهد پرسید
پزشک احتمالا سوالاتی از این قبیل خواهد پرسید:
❓ آیا علائم شما گاه به گاه بوده یا مداوم هستند؟
❓ آیا چیزی وجود دارد که علائم شما را بهتر یا بدتر کند؟
❓ آیا میدانید فشار خون شما به صورت طبیعی چقدر است؟
❓ آیا عملکرد کلیوی شما سنجش شده است؟
دکتر کلیه، مرجع درمان بیماری های کلیه و مجاری ادراری
زیر نظر دکتر حسین کرمی
